Саркома Юинга: симптомы, лечение и прогноз

Опухоль кости под названием саркома Юинга встречается довольно редко – 1 раз на 1 миллион человек. При этом более половины случаев заболевания диагностируют у детей и подростков. Это позволяет предположить, что онкопатология развивается в достаточно молодом возрасте. Рассмотрим, какие симптомы характерны для саркомы Юинга, как происходит лечение, и какой прогноз дают врачи.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – это опухоль кости, реже мягких тканей. Она быстро развивается и отличается высокой злокачественностью. У детей и подростков возраста 10-20 лет встречается немного чаще, чем у взрослых.

Опухоль может возникнуть в любой кости. Существуют статистические данные по вероятности ее появления в различных участках костной ткани:

Нижние конечности (бедренные, большеберцовые и малоберцовые кости) – 41% случаев;
Тазовые кости (подвздошные, лонные, седалищные кости, крестец) – до 26% от всех случаев;
Верхние конечности – до 16% случаев;
Позвоночник, ребра, ключицы, череп, кисти, стопы – саркома здесь встречается в 13% случаев.
Внескелетная (не затрагивает костную систему) – 15% от всех случаев заболевания.

Болезнь Юинга включает 3 вида рака:

Остеосаркома Юинга;
Экстраскелетная саркома;
PPNET– злокачественные периферические нейроэктодермальные опухоли, которые развиваются из кости или из мягких тканей. Локализованные в средостении ранее носили название «опухоли Аскина», сегодня этот термин не используется.

Исходя из статистики, можно подвести итог, что саркома Юинга чаще всего возникает в нижних конечностях или малом тазу, затрагивая подвздошные и другие тазобедренные, а также бедренные кости. Локализация напрямую влияет на симптоматику, которую рассмотрим ниже.

Симптомы и признаки саркомы Юинга у ребенка

Рак костей вызывает специфические симптомы на поздних стадиях. Заподозрить патологию в самом начале практически невозможно, ведь болезнь может протекать бессимптомно. Кроме того признаки опухоли Юинга могут совпадать с рядом других заболеваний. Скрининговые тесты и анализы покажут вероятность рака, но не определят костную опухоль. Только целенаправленные исследования помогут выявить наличие новообразования.

В то же время существует перечень специфических симптомов саркомы у ребенка:

Локализованная боль в области пораженной кости или сустава, которая периодически усиливается;
Уплотнение в месте локализации новообразования – если опухоль увеличилась, то она может быть заметна визуально и прощупываться при пальпации;
Хромота (если опухоль затрагивает нижние конечности и область таза) – двигательные сложности связаны с давлением опухоли на ткани, от чего возникает боль при ходьбе;
Переломы – частые переломы могут свидетельствовать о хрупкости костной ткани.

К общим симптомам относят интоксикацию организма – жар, слабость, потерю веса из-за снижения аппетита, которые возникают при длительном течении заболевания. Важно понимать, что большинство симптомов саркомы Юинга появляются достаточно поздно. На ранних стадиях у заболевания нет специфических проявлений. Но если ребенок жалуется на плохое самочувствие, а также на боль в руке или ноге, то следует обратиться к врачу для детального обследования костной системы.

Причины возникновения саркомы Юинга

От чего появляется рак Юинга точно не известно. Ученые выяснили, что образ жизни и окружающая среда не имеют отношения к причинам возникновения опухоли. Генетика и предыдущее облучение тоже не являются триггерами для развития заболевания.

Ученые отмечают такие закономерности, характерные для саркомы Юинга:

Мужской пол более подвержен заболеванию, чем женский;
Европеоидная раса в повышенной зоне риска по сравнению с монголоидной и негроидной;
Генные аномалии в 85% случаев.

Исследователи зафиксировали изменения в геноме, связанные с заболеванием, но не определили, почему они возникают. Связи саркомы с наследственностью, другими онкозаболеваниями и противоопухолевой терапией не обнаружено.

Стадии саркомы Юинга

Установление стадии заболевания влияет непосредственно на прогноз лечения. Наиболее благоприятный вариант – локализованная саркома Юинга. В этом случае опухоль находится в одном месте и характеризуется отсутствием метастазов.

При этом новообразование уже на ранних стадиях затрагивает ткани вокруг кости, что затрудняет ее полное иссечение. Если поблизости есть лимфоузлы, то они тоже могут вовлекаться.

Остеогенная и атипичная опухоль быстро формирует метастазы: треть всех случаев заболеваниях характеризуется наличием вторичных опухолей в кости (25%) и легких (50%). Реже метастазы саркомы затрагивают костный мозг, внутренние органы, грудные лимфоузлы и нервную систему.

Стадию опухоли классифицируют по размеру, локализации и наличию метастазирования.

Диагноз «саркома Юинга» предполагает высокую злокачественность, а потому не имеет первой стадии.

Далее заболевание стадируется:

2 стадия – отсутствие метастазов;
3 стадия – переход опухоли на ближние ткани без отдаленных метастазов;
4 стадия А – метастазы в легких;
4 стадия В – отдаленные метастазы в других органах, поражены лимфоузлы.

Саркома Юинга 4 стадии имеет негативный прогноз выживаемости из-за высокой степени злокачественности.

Диагностика саркомы Юинга

На начальном этапе заболевание сложно диагностировать, так как выраженные симптомы появляются спустя несколько месяцев после возникновения предполагаемой опухоли. После обращения к врачу диагностика саркомы Юинга подразумевает лабораторные и инструментальные исследования, в большинстве случаев назначают биопсию.

Лабораторные и инструментальные исследования

Для определения клинической картины заболевания понадобятся неспецифические лабораторные исследования крови и мочи.

Определить точную локализацию, форму и стадию опухоли помогут инструментальные методы:

Рентген – показывает масштаб поражения кости;
УЗИ – определяет, насколько задеты мягкие ткани;
МРТ и КТ – визуализируют саркому Юинга в деталях;
Остеосцинтиграфия – показывает наличие отдаленных метастазов в костях;
КТ грудной клетки и всего тела – демонстрирует распространение заболевания в легкие и другие органы;
УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства и лимфоузлов – подтверждает/опровергает наличие метастазов.

Инструментальная диагностика помогает увидеть первичную опухоль и уточнить ее стадию, что является отправной точкой для начала терапии.

Биопсия

Биопсия помогает составить гистологическую картину заболевания, что необходимо для уточнения схемы лечения. Биоптат получают стандартным способом с помощью иглы, если опухоль пролегает неглубоко. В сложных случаях понадобится открытая биопсия, которая представляет собой операцию по рассечению тканей и взятию материала для исследования.

Вместе с биопсией выполняют аспирацию – забор вещества костного мозга для изучения на предмет метастазирования.

Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга лечится по стандартному протоколу: химиотерапия, хирургическое иссечение, облучение.

Схема может варьироваться в зависимости от стадии и локализации опухоли. Наибольшую эффективность показывает операция в сочетании с химиотерапией. Если химиотерапии не проводилось, то в 90% случится рецидив заболевания в течение первого года после операции.

Методы лечения поэтапно:

Курс химиотерапии для уменьшения первичной опухоли и остановки метастазирования – длительность 3-6 месяцев.
Удаление опухоли хирургом. Иссечение опухоли не проводят, если для этого нужно удалять жизненно важные органы.
Облучение – выполняется после операции или вместо нее. Лучевая терапия как самостоятельный метод используется, если операция невозможна из-за локализации опухоли.
Последующая химиотерапия для сдерживания заболевания.

Для лечения химиорезистентной саркомы Юинга может понадобиться трансплантация стволовых клеток в сочетании с высокими дозами противоопухолевых препаратов.

После достижения ремиссии необходимо продолжать наблюдаться у врача, регулярно делая КТ, УЗИ, МРТ и сдавая анализы крови, чтобы вовремя заметить рецидив заболевания.

Прогноз при лечении саркомы Юинга у детей

При локальной форме саркомы Юинга пациенты выздоравливают в 70% случаях, что является обнадеживающим показателем. Наличие метастазов снижает показатель выживаемости до 30% в течение первых 5 лет после постановки диагноза. Если рецидив заболевания случился вскоре после завершения терапии, то вероятность негативного прогноза повышается – в этом случае выживает 10% пациентов.

В то же время комбинированная терапия и использование новейших методов лечения (иммунотерапия, таргетная терапия, пересадка стволовых клеток) повышает общий уровень выживаемости пациентов в том числе в группе высокого риска.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли вылечиться от саркомы Юинга?

Если опухоль локализуется в одном месте и не дает метастазов, то возможно достичь стойкой ремиссии. Отсутствие рецидивов в течение 5 лет делает выздоровление более вероятным.

Как самостоятельно определить саркому кости?

Тревожным симптомом считается твердое уплотнение под кожей в области кости или сустава, которое болит и мешает движению, то следует обратиться к врачу.