Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

К одному из самых распространенных типов онкозаболеваний у детей относят острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), при котором поражаются клетки крови. Рассмотрим подробнее, как проявляется заболевание, какие способы диагностики и методы терапии существуют, а также от чего зависит прогноз при лечении.

Что такое острый лимфобластный лейкоз

ОЛЛ – это онкологическое заболевание системы кроветворения, которое затрагивает костный мозг. На долю острого лимфобластного лейкоза или лейкемии приходится четверть всех диагнозов у детей и подростков до 18 лет.

Болезнь характеризуется замещением здоровых клеток крови злокачественными лейкозными. Это возникает вследствие нарушения процесса продукции лимфоцитов.

Лимфоциты – белые тельца крови, ответственные за иммунитет. При ОЛЛ в крови увеличивается количество незрелых белых кровяных клеток – бластов – на месте лимфоцитов, что и приводит к появлению симптомов заболевания.

У пациента повышается температура тела, на коже появляются беспричинные гематомы, нарушается свертываемость крови, возникает риск различных инфекций.

Виды лимфобластной лейкемии

В МКБ-10 и классификации ВОЗ выделяют 2 основных вида ОЛЛ, которые классифицируют по типу клеток, подверженных мутации.

В-клеточный ОЛЛ

Обуславливается мутирующим изменением незрелых клеток, предшествующих В-лимфоцитам, функция которых заключается в формировании антител и поддержании внеклеточного (гуморального) иммунитета. При остром лимфобластном лейкозе В-типа у детей наблюдается более благоприятный прогноз для успешного излечения.

Т-клеточный ОЛЛ

Возникает на фоне мутирующих изменений незрелых клеток, предшествующих Т-лимфоцитам, которые формируют антитела для поддержания клеточного иммунитета. Несмотря на то, что острый Т клеточный лимфобластный лейкоз считается более сложным вариантом для лечения и сопряжен с высокими рисками, сегодня существуют методики для терапии этой группы заболеваний.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

Прогноз при диагнозе острый лимфобластный лейкоз зависит от того, как рано обнаружена симптоматика. Заподозрить лейкемию у ребенка можно по таким признакам:

• Стойкая повышенная температура;
• Быстрая утомляемость и беспричинная слабость;
• Появление синяков и гематом на теле, кровотечения слизистых;
• Увеличение лимфоузлов;
• Потеря аппетита, стремительный сброс веса;
• Бледность;
• Суставные боли.

Острый лимфатический лейкоз развивается быстро, замещая нормальные клетки костного мозга, а также распространяясь на другие органы и системы. При затяжном течении заболевания могут появиться такие симптомы:

• Болезненные ощущения в конечностях;
• Боли в животе и тошнота;
• Неврологические нарушения;
• Увеличение некоторых внутренних органов (печени, селезенки, семенников у мальчиков).

Количество симптомов увеличивается по мере прогрессирования заболевания, так как постепенно злокачественные клетки вытесняют здоровые эритроциты, тромбоциты и лимфоциты, формируя их недостаточность. При дефиците красных кровяных телец появляется анемия, вызывающая постоянную усталость и слабость. Недостаток тромбоцитов негативно влияет на свертываемость крови, а если уменьшается количество здоровых лимфоцитов, то снижается иммунная защита организма перед бактериями и вирусами.

Методы диагностики ОЛЛ

Для диагностики острого лимфобластного лейкоза применяют не только стандартные исследования, но также специфические методики. Вид ОЛЛ определяют на основе полного обследования пациента, который включает несколько обязательных исследований.

Исследования крови

При подозрении на острый лимфобластный лейкоза назначают развернутый клинический анализ крови с дифференцированным подсчетом лейкоцитов. Результат исследования покажет степень изменения состава крови, наличие анемии, стадию развития болезни. Кроме того, анализ поможет определить необходимость в переливании крови.

Также назначают общий анализ крови и исследование ее свертываемости для оценки распространения заболевания и степени поражения систем организма.

Пункция костного мозга

Цитохимическое исследование вещества костного мозга осуществляется с помощью химических реагентов, «подсвечивающих» клетки разным цветом. Анализ позволяет дифференцировать лимфоцитарный лейкоз по специфическим признакам, уточняя предварительный диагноз.

Иммунофенотипирование

Методика лабораторной диагностики заключается в отслеживании реакции антител на клеточные антигены с присоединенными флуоресцентными метками, что позволяет изучить функционирование клеток-предшественников костного мозга. Исследование дает возможность определить точный вид заболевания – В- или Т-тип лейкоза, от чего напрямую зависит выбор схемы лечения.

Молекулярно-генетическое тестирование и цитогенетический анализ

Высокотехнологичные исследования подразумевают изучение пары хромосом костного мозга на наличие мутаций. Результатом является уточнение схемы лечения и прогноза заболевания.

Люмбальная пункция

Исследование заключается в анализе спинномозговой жидкости с целью определения уровня белка и глюкозы в ликворе. Также метод позволяет определить наличие поражения ЦНС.

Рентген, КТ и УЗи

К обязательным исследованиям, согласно общему протоколу лечения онкозаболеваний, относится рентгенография грудной клетки, КТ и УЗИ брюшной полости. Вне зависимости от стадии заболевания, полное обследование внутренних органов позволяет изучить состояние различных систем организма на фоне лейкемии.

Методы лечения ОЛЛ

Лейкемия или рак крови лечится по установленному протоколу, который включает проведение химиотерапии и лучевой терапии, а также трансплантации стволовых клеток при необходимости. Новейшим методом лечения является таргетная терапия, которая демонстрирует высокие положительные результаты в долгосрочной перспективе.

Химиотерапия

Классическим методом лечения острого лимфобластного лейкоза считается химиотерапия, при которой пациенту вводят цитостатики – препараты, подавляющие рост злокачественных новообразований. Недостаток методики в том, что противоопухолевые препараты могут воздействовать на здоровые клетки, провоцируя побочные эффекты и негативные последствия в отдаленной перспективе.

Лучевая терапия

В схему лечения острого лимфобластного лейкоза у детей входит также лучевая терапия – прицельное облучение радиацией в минимальных дозах. Метод позволяет разрушить злокачественные клетки организма и предотвратить поражение ЦНС. Учитывая вред здоровью, облучение назначают при видах ОЛЛ, сопряженных с высокой смертностью.

Трансплантация костного мозга

Процедура заключается в пересадке здоровых кроветворных клеток донора пациенту для замены поврежденных. Терапию назначают, если другие методы лечения не дали ожидаемых результатов.

Подробнее о процедуре трансплантации кроветворных клеток читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Трансплантация-гемопоэтических-стволовых-клеток-при-лечении-детей-с-онкологическими-и-гематологическими-заболеваниями/a1194.aspx

Таргетная терапия

Разновидность химиотерапии, при которой используются препараты, воздействующие исключительно на злокачественные клетки. Метод позволяет снизить риск появления побочных эффектов и повысить эффективность терапии.

Этапы лечения ОЛЛ

На сегодня специалистами разработана действенная схема лечения лимфобластного лейкоза, состоящая из 3 основных фаз, а также диагностического обследования и посттерапевтического наблюдения. Рассмотрим подробнее основные этапы лечения.

Диагностика и подготовка

Диагностика и подготовка – на этом этапе пациент проходит полное обследование организма и получает результаты исследований, на основании которых разрабатывается схема терапии.

Фаза индукции

Пациенту назначается комбинированная химиотерапия для максимального уничтожения лейкозных клеток и достижения ремиссии. Фаза длится от 1 до 2-х месяцев, и происходит под постоянным врачебным контролем и наблюдением для оценки результатов терапии.

Фаза консолидации

Методы терапии на этом этапе зависят от успешности цитостатического воздействия. Для борьбы с остаточными злокачественными клетками может вновь назначаться химиотерапия, медикаментозное лечение или облучение. Длительность фазы составляет до 4 месяцев.

Фаза стабилизации

Для снижения вероятности рецидивов острого лимфобластного лейкоза и наступления стойкой ремиссии пациенту вновь назначают терапию цитостатиками. По длительности соответствует фазе индукции. Если назначается несколько курсов химиотерапии, то между ними делают перерывы.

Фаза наблюдения

После успешного прохождения всех этапов лечения, что может занять до 2-х лет, пациент получает отдых от терапии. В это время возможно лечение медикаментозными препаратами для подавления возможного роста раковых клеток. На протяжении 5 лет с момента начала терапии пациент должен проходить регулярные обследования для контроля над заболеванием. Если в течение этого времени рецидивов не возникло, то считается, что лейкемия отступила.

Прогноз при лечении ОЛЛ у детей

Прогноз долгосрочной выживаемости при остром лимфобластном лейкозе у детей обусловлен несколькими факторами, среди которых наиболее существенными являются:

• Тип заболевания. В-ОЛЛ обладает более благоприятным прогнозом, чем Т-ОЛЛ.
• Наличие генетических изменений. Например, ОЛЛ с филадельфийской хромосомой считается более опасным типом заболевания по сравнению с видом ОЛЛ, при котором формируются некоторые гибридные гены.
• Числовые изменения хромосом. Увеличение их количества коррелирует с благоприятными показателями выживаемости, уменьшение – с неблагоприятными.
• Результаты первых этапов лечения. Если терапия показала существенное снижение количества бластов, то вероятность хорошего прогноза для пациента повышается. Если число злокачественных клеток мало уменьшилось, то пациент попадает в группу риска.

Сегодня с помощью комбинированных методов лечения острого лимфобластного лейкоза удается добиться устойчивой ремиссии для более чем 80% пациентов, снизив при этом число вероятных посттерапевтических осложнений.

Вероятность рецидива ОЛЛ

Возможность рецидива напрямую коррелирует с видом ОЛЛ и наличием генетических мутаций. Некоторые подгруппы более подвержены рецидивам, но до конца этот механизм не изучен. Профилактики повторного появления заболевания не существует. Чтобы контролировать заболевание, необходимо регулярно сдавать кровь, чтобы в случае повторного обнаружения своевременно возобновить терапию.

Последствия острой лимфобластной лейкемии

Негативное влияние на организм оказывает не только непосредственно заболевание, но и терапевтические методы с использованием достаточно агрессивных для организма препаратов и процедур. Заболевание может привести к таким последствиям:

• Рецидивы лейкоза и опасность появление других видов рака;
• Заболевания эндокринной системы;
• Проблемы с ЖКТ;
• Боль в суставах;
• Нарушения в работе внутренних органов и систем организма;
• Депрессии и нервные расстройства.

Сегодня ОЛЛ у пациентов детского и подросткового возраста поддается лечению в 80-85% случаев. Продолжительность жизни у детей, перенесших лейкемию, зависит от результатов лечения, наблюдаемых в течение первых 5 лет с начала терапии. Достижение этого порога считается одним из маркеров выздоровления.

Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Острый-лимфобластный-лейкоз-у-детей/a946.aspx

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)